ژیناندروبلاستوما راجعه متشکل از تومور سلول گرانولوزا جوانان، یک تومور بسیار نادر تخمدان در یک بیمار 29 ساله؛ گزارش یک مورد

نوع مقاله : گزارش مورد

نویسندگان

1 دستیار تخصصی آسیب‌شناسی، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی مشهد، مشهد، ایران.

2 استاد گروه آسیب‌شناسی، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی مشهد، مشهد، ایران.

3 متخصص زنان و مامایی، فلوشیپ انکولوژی زنان، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی مشهد، مشهد، ایران.

4 دستیار تخصصی رادیولوژی، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی مشهد، مشهد، ایران.

چکیده

مقدمه: تومورهای استرومایی طناب جنسی تخمدان، با توده‌‌های تخمدانی و علائم ناشی از افزایش ترشح هورمون تظاهر پیدا می‌کنند. ژیناندروبلاستوما، یک تومور نادر است که شامل دو بخش تومور سلول گرانولوزا و تومور سلول سرتولی-لیدیگ یا سرتولی می‌باشد. در این مطالعه یک مورد ژیناندروبلاستوما راجعه متشکل از تومور سلول گرانولوزا جوانان و تومور سلول سرتولی گزارش می‌شود.
معرفی بیمار: خانمی 29 ساله با شکایت قاعدگی نامنظم و لکه‌بینی از یک سال قبل و درد شکمی از 4 ماه قبل به یک مرکز درمانی در ترکمنستان مراجعه کرد و در سی تی اسکن، یک توده در تخمدان چپ مشاهده و جراحی سالپنگواووفورکتومی انجام شد. پاتولوژیست تومور سلول گرانولوزا و پاتولوژیست دیگری آندروبلاستوما را مطرح کردند. 18 ماه بعد بیمار به‌دلیل درد شکمی و گزارش MRI مبنی بر یک توده داخل صفاقی تحت لاپاراتومی شکم قرار گرفت. گزارش پاتولوژی مبین آندروبلاستوما بود. بیمار برای ادامه درمان به ایران مراجعه نمود و در طی بررسی مجدد اسلایدهای پاتولوژی هر دو نوبت جراحی، توموری مشاهده شد که 70% آن را تومور سلول گرانولوزا جوانان و 30% آن را تومور سلول سرتولی تمایز یافته تشکیل می‌دادند و تشخیص ژیناندروبلاستوما راجعه مطرح گردید.
نتیجه ­گیری: عدم برداشت کافی از نمونه تومور و نبودِ دقت کافی در بررسی میکروسکوپی، به راحتی باعث عدم تشخیص ژیناندروبلاستوما می‌شود. همه بیماران مبتلا به این تومور باید از نظر عود، تا چندین سال به‌طور دوره‌ای پیگیری شوند. غربالگری ژنتیکی بیماران از نظر جهش ژن DICER1 بسیار مهم است.

کلیدواژه‌ها

موضوعات


عنوان مقاله [English]

Recurrent Gynandroblastoma with Juvenile Granulosa cell tumor, a very rare ovarian tumor in a 29-year-old patient: A case report

نویسندگان [English]

  • Mehran Toqtamesh 1
  • Amir-Hossain Jafariyan 2
  • Zahra Akbari 1
  • Helena Azimi 3
  • Yasser Hasanzadeh 1
  • Hossein Bozorgi 4
1 Resident, Department of Pathology, Faculty of Medicine, Mashhad University of Medical Sciences, Mashhad, Iran.
2 Professor, Department of Pathology, Faculty of Medicine, Mashhad University of Medical Sciences, Mashhad, Iran.
3 Gynecologist, Fellowship of Gynecologic Oncology, Faculty of Medicine, Mashhad University of Medical Sciences, Mashhad, Iran.
4 Resident, Department of Radiology, Faculty of Medicine, Mashhad University of Medical Sciences, Mashhad, Iran.
چکیده [English]

Introduction: Ovarian sex cord stromal tumors present with ovarian masses and symptoms resulted from increased hormone secretion. Gynandroblastoma is a rare tumor consisting of two components: granulosa cell tumor and Sertoli or Sertoli-Leydig cell tumor. In this study, a rare case of recurrent gynandroblastoma consisting of Juvenile Granulosa cell tumor and Sertoli cell tumor is reported.
Case Presentation: A 29-year-old woman referred to a medical center in Turkmenistan with irregular menstruation and spotting for one year and progressive abdominal pain for the past four months. A mass in the left ovary was reported on CT scan. The patient underwent left salpingo-oophorectomy surgery, and one pathologist diagnosed Granulosa cell tumor, while another diagnosed Androblastoma. 18 months later, the patient underwent laparotomy due to abdominal pain and an intra-peritoneal mass based on MRI. The pathologic diagnosis was Androblastoma. The patient came to Iran to continue treatment and after reviewing the pathology slides of both surgeries, a neoplastic lesion composed of Juvenile Granulosa cell tumor (70%) and well differentiated Sertoli cell tumor (30%) was found, establishing the recurrent Gynandroblastoma.
Conclusion: Inadequate sampling of the tumor specimen and lack of sufficient accuracy in microscopic examination easily lead to the misdiagnosis of Gynandroblastoma. All patients with this tumor should be periodically followed up for several years in terms of recurrence. Furthermore, genetic screening for DICER1 mutation is important.

کلیدواژه‌ها [English]

  • Granulosa Cell Tumor
  • Ovarian Gynandroblastoma
  • Sertoli-Leydig Cell Tumor
  • Sex Cord-Gonadal Stromal Tumors
  1. Siegel R, Ward E, Brawley O, Jemal A. The impact of eliminating socioeconomic and racial disparities on premature cancer deaths. Ca-a Cancer Journal for Clinicians 2011; 61(4):212-36.
  2. Chen VW, Ruiz B, Killeen JL, Coté TR, Wu XC, Correa CN, et al. Pathology and classification of ovarian tumors. Cancer: Interdisciplinary International Journal of the American Cancer Society 2003; 97(S10):2631-42.
  3. Lee-Jones L. Ovarian tumours: an overview. Atlas of Genetics and Cytogenetics in Oncology and Haematology 2003; 8(2):115-9.
  4. Kaku T, Ogawa S, Kawano Y, Ohishi Y, Kobayashi H, Hirakawa T, et al. Histological classification of ovarian cancer. Medical electron microscopy 2003; 36:9-17.
  5. Mechler EA, Black WC. Gynandroblastoma of the ovary. The American Journal of Pathology 1943; 19(4):633.
  6. Wang Y, Karnezis AN, Magrill J, Tessier‐Cloutier B, Lum A, Senz J, et al. DICER1 hot‐spot mutations in ovarian gynandroblastoma. Histopathology 2018; 73(2):306-13.
  7. Maraqa B, Al-Ashhab M, Kamal N, Sughayer M, Barakat F. Mixed sex cord–stromal tumor (gynandroblastoma) with malignant morphology involving both ovaries: a case report. Journal of International Medical Research 2023; 51(7):03000605231187796.
  8. Roth LM. Recent advances in the pathology and classification of ovarian sex cord-stromal tumors. International journal of gynecological pathology 2006; 25(3):199-215.
  9. Mercier AM, Zorn KK, Quick CM, Huffman LB. Recurrent gynandroblastoma of the ovary with germline DICER1 mutation: A case report and review of the literature. Gynecologic Oncology Reports 2021; 37:100806.
  10. Takeda A, Watanabe K, Hayashi S, Imoto S, Nakamura H. Gynandroblastoma with a juvenile granulosa cell component in an adolescent: case report and literature review. Journal of pediatric and adolescent gynecology 2017; 30(2):251-5.
  11. Jang NR, Lee DH, Jang EJ, Bae YK, Baek J, Jang MH. Ovarian gynandroblastoma with a juvenile granulosa cell tumor component in a postmenopausal woman: A case report and literature review. Journal of Pathology and Translational Medicine 2018; 52(5):344.
  12. Broshears JR, Roth LM. Gynandroblastoma with elements resembling juvenile granulosa cell tumor. International journal of gynecological pathology 1997; 16(4):387-91.
  13. Chivukula M, Hunt J, Carter G, Kelley J, Patel M, Kanbour-Shakir A. Recurrent gynandroblastoma of ovary-A case report: a molecular and immunohistochemical analysis. International journal of gynecological pathology 2007; 26(1):30-3.
  14. Fatima Q, Verma S, Tyagi ND, et al. Gynandroblastoma: An Extremely Rare Case. International Journal of Advanced Research and Review 2017; 2(1):32-38
  15. Talmon GA, Persidskii I, Gulizia JA. A cystic mass in a young woman with presumed polycystic ovarian syndrome. Archives of pathology & laboratory medicine 2006; 130(2):225-6.
  16. Cheung A, Shah S, Parker J, Soor P, Limbu A, Sheriff M, et al. Non-epithelial ovarian cancers: how much do we really know?. International Journal of Environmental Research and Public Health 2022; 19(3):1106.
  17. Schultz KA, Williams GM, Kamihara J, Stewart DR, Harris AK, Bauer AJ, et al. DICER1 and associated conditions: identification of at-risk individuals and recommended surveillance strategies. Clinical Cancer Research 2018; 24(10):2251-61.
  18. Bakhuizen JJ, Hanson H, van der Tuin K, Lalloo F, Tischkowitz M, Wadt K, et al. Surveillance recommendations for DICER1 pathogenic variant carriers: a report from the SIOPE host genome Working group and CanGene-CanVar clinical guideline Working group. Familial Cancer. 2021 Oct; 20(4):337-48.
  19. Kalir T, Friedman Jr F. Gynandroblastoma in pregnancy: case report and review of literature. The Mount Sinai Journal of Medicine, New York 1998; 65(4):292-5.
  20. You X, Zhou B, Zheng Y, Chen L. Successful pregnancy and delivery in a 28-year-old patient with ovarian gynandroblastoma treated by the fertility-sparing method. Asian journal of surgery 2023; 46(10):4558-9.